Hemofilija je rijedak genetski poremećaj kod kojeg postoji poremećaj zgrušavanja krvi. To znači, kada osoba s hemofilijom ima otvorenu ranu, potrebno je više vremena da se rana zatvori i osuši. Pacijenti s hemofilijom također često doživljavaju unutarnje krvarenje, zbog udaraca kao što su koljena, gležnjevi i laktovi.
Za normalnu osobu bez hemofilije, ovakav utjecaj rezultira samo modricama. Ali to je druga priča za osobe s hemofilijom. Unutarnje krvarenje može uzrokovati simptome kao što su oteklina, crvenilo, pa čak i invalidnost ako se poremećaj zgrušavanja ne liječi.
U krvi postoje određene proteinske komponente koje djeluju kao čimbenici zgrušavanja krvi. Ovi proteini pomažu u zgrušavanju krvi kada dođe do ozljede. Kod hemofiličara ovih čimbenika zgrušavanja nema ili ih ima samo nekoliko.
Prema Nacionalnoj zakladi za hemofiliju, hemofilija je podijeljena u nekoliko tipova na temelju vrste proteina faktora zgrušavanja koji nedostaje. Tri tipa hemofilije su tip A, B i C. Citirano iz Hempophilia News Today, to su različite vrste hemofilije.
Pročitajte također: Hemofilija, rijetka bolest od koje boluje Lay EXO
Hemofilija tipa A
Hemofilija A je genetsko stanje uzrokovano odsutnošću faktora VIII proteina zgrušavanja. Hemofilija A je nasljedna bolest, ali u nekim slučajevima može biti uzrokovana i genetskim mutacijama. Ova bolest može pogoditi bilo koga. Ovo je najčešća hemofilija, a polovica ljudi s hemofilijom A razvija teška stanja od ove bolesti.
Hemofilija A se dijeli na blage, umjerene i teške faze ili stupnjeve. Tri se razlikuju prema količini omjera faktora zgrušavanja VIII u krvi. Blaga hemofilija A ima 6-49 posto, umjerena hemofilija A ima 1-5 posto, dok teška hemofilija A ima faktor VIII manje od 1 posto.
Osobe s hemofilijom A imaju duže krvarenje kada su ozlijeđene, unutarnje i vanjske. Međutim, do teškog i dugotrajnog krvarenja obično dolazi samo ako bolesnik doživi nesreću, traumu i ozbiljnu operaciju. Stoga se ova bolest obično otkriva tek nakon što pacijent doživi produljeno krvarenje, zbog jedne od tri situacije. Žene s hemofilijom A često imaju obilne menstruacije i obilno krvarenje nakon poroda.
Osobe s blagom hemofilijom A također imaju tendenciju ponovnog krvarenja nakon ozljede. U teškim slučajevima, osobe s hemofilijom A mogu doživjeti iznenadno krvarenje u zglobovima i mišićima. Hemofilija A mora se dijagnosticirati i liječiti na odgovarajući način. Također se provode brojni testovi kako bi se procijenila pacijentova sposobnost zgrušavanja krvi i koliko dugo djeluje. Također se radi i test faktora zgrušavanja krvi kako bi se odredila vrsta hemofilije i njezina težina.
Glavni oslonac liječenja hemofilije A usmjeren je na zamjenu faktora VIII. U razvijenim zemljama pacijenti s teškom hemofilijom A rutinski primaju nadomjestak faktora zgrušavanja VIII kao preventivnu ili profilaktičku mjeru, čime se sprječava prekomjerno krvarenje. U Indoneziji je zamjena faktora zgrušavanja tek kada dođe do ozljede, s obzirom da je cijena dosta skupa.
Također pročitajte: Vrste poremećaja krvi kojih se trebate čuvati!
Hemofilija tipa B
Hemofilija B je genetska bolest uzrokovana nedostatkom ili potpunim odsutnošću proteina faktora zgrušavanja IX. Kao i hemofilija tipa A, i hemofilija tipa B je nasljedna bolest, ali može biti uzrokovana i genetskim mutacijama. Ova vrsta hemofilije može zahvatiti bilo koga, ali je 4 puta rjeđa od hemofilije A. Općenito, težina i simptomi hemofilije B isti su kao i hemofilije A. Kao i hemofilija A, hemofilija B može se dijagnosticirati tek nakon nekoliko testova . Vrste testova su također iste. Kod hemofilije B liječenje je prvenstveno usmjereno na protein faktora zgrušavanja IX. Teški slučajevi hemofilije B također se mogu liječiti samo profilaktičkim liječenjem.
Hemofilija tipa C
Hemofilija tipa C je genetska bolest uzrokovana nedostatkom ili potpunim odsutnošću proteina faktora zgrušavanja XI. U početku je ova bolest otkrivena 1953. godine kod pacijenta koji je nakon vađenja zuba imao obilno krvarenje.
Hemofilija C je najrjeđa vrsta hemofilije, a procjenjuje se da se nalazi u samo 1 na svakih 100 000 ljudi. Općenito, hemofilija tipa C se nalazi kada pacijent doživi krvarenje iz nosa i krvarenje nakon vađenja zuba. Mnoge žene ne shvaćaju da imaju hemofiliju tipa C sve dok ne dobiju obilne mjesečnice ili krvarenje nakon poroda. Međutim, kod hemofilije tipa C, krvarenja u mišiće i zglobove su rijetka.
Kako bi dijagnosticirao hemofiliju C, liječnik će naručiti test vremena krvarenja, test funkcije trombocita, protrombinsko vrijeme (PT) i test parcijalnog vremena aktivacije tromboplastina (aPTT).
Također pročitajte: Znate, rak krvi nije samo leukemija!
Kao što je gore opisano, hemofilija se dijeli na 3 tipa koji su prilagođeni vrsti proteina faktora zgrušavanja koji nedostaje ili je potpuno odsutan. Ova bolest je također genetski poremećaj koji se prenosi nasljednim putem. Ako imate simptome kao što su česte tajanstvene unutarnje čireve ili ako imate ranice koje se dugo suše, odmah posjetite liječnika. (UH/AY)
