Zdrava bando, jeste li ikada čuli za poremećaj krvi koji se zove hemofilija? Za one koji ne znaju, ova bolest je rijetka bolest kada će oboljeli doživjeti krvarenje duže od drugih ljudi općenito.
Iako je ovaj poremećaj prilično ozbiljna bolest, oboljeli i dalje mogu obavljati normalne aktivnosti sve dok vode zdrav način života i ako su u stanju spriječiti krvarenje. Očito je da mnogi oboljeli mogu živjeti normalnim životom, a jedan od njih je EXO-ov boyband iz Koreje, Lay. Da, ovaj pjevač čije je pravo ime Zhang Yixing pati od hemofilije. Doznajmo više o hemofiliji i kako je liječiti!
Što je hemofilija?
Hemofilija je poremećaj koji se javlja u procesu krvarenja, kada tijelu nedostaje proteina potrebna za zgrušavanje krvi. Ovaj problem zgrušavanja krvi može se pojaviti izvan tijela (površine kože) i unutar tijela, uključujući mozak. Nedostatak čimbenika zgrušavanja krvi uzrokovan je genetskim mutacijama. Ovi faktori zgrušavanja krvi važni su proteini poznati kao faktori VIII, IX, XI. Kod hemofiličara ovih čimbenika u tijelu ima vrlo malo.
Ova bolest je rijetka i nasljedna je bolest. Hemofilija je također češća kod muškaraca nego kod žena. Jer, hemofilija se nasljeđuje mutacijama na kromosomu X. Svaki čovjek ima par spolnih kromosoma, ali kod muškaraca su im kromosomi XY, dok su žene XX.
Ako X kromosom kod muškarca nosi ovu bolest, sigurno je da će imati hemofiliju. Dok kod žena, ako jedan od X kromosoma nosi hemofiliju, ona neće patiti od hemofilije, već će samo postati nositelj (prijevoznici) ovu bolest.
Hemofilija ima tri oblika. Prva je hemofilija A, ili klasična hemofilija, u kojoj oboljelom nedostaje faktor zgrušavanja VIII. Drugo, hemofilija B, koja se često naziva bolešću Božić ili natalni, u kojem bolesniku nedostaje faktor IX. Konačno, hemofilija C koja je najrjeđa hemofilija, oboljelima nedostaje faktor zgrušavanja krvi XI.
Simptomi koje doživljavaju pacijenti s hemofilijom
Znakovi koji se pojavljuju kod bolesti hemofilije variraju, ovisno o razini zgrušavanja krvi. Simptomi mogu biti blagi, umjereni do teški.
- Blaga hemofilija. U tom se stanju faktor zgrušavanja krvi kreće od 5-50 posto. Pacijenti obično ne znaju da ima hemofiliju, sve dok ne doživi nesreću ili se podvrgne kirurškom zahvatu koji može uzrokovati ozljede.
- Umjerena hemofilija. Faktori zgrušavanja krvi čine oko 1-5 posto. Oboljeli su skloni modricama i krvarenju u zglobovima.
- Teška hemofilija. Ova vrsta hemofilije ima faktor zgrušavanja krvi manji od 1 posto. Pacijenti obično imaju krvarenje bez ikakvog razloga u desni, zglobove, mišiće i česta krvarenja iz nosa.
Općenito, simptomi koji su često prisutni u bolesnika s hemofilijom su:
- Mnogo velikih modrica po cijelom tijelu.
- Bol i oteklina u zglobu, ponekad osjećaj vrućine na dodir.
- Prekomjerno krvarenje od manjih posjekotina, ozljeda ili tretmana zuba i desni.
- Neobjašnjivo krvarenje.
- Krv u urinu i izmetu.
- Krvarenje iz nosa bez vidljivog razloga.
Dijagnoza hemofilije
Obično se osoba provjerava nakon što ima nenormalno krvarenje. Ako liječnik posumnja na rizik od razvoja hemofilije, pacijent će biti upućen na analizu krvi kako bi se otkrio nedostatak čimbenika zgrušavanja krvi. Ako u obitelji postoji povijest hemofilije, ovu bolest možete dijagnosticirati kod djece prije, tijekom trudnoće i nakon rođenja djeteta.
- Prije trudnoćeMože se napraviti genetski test kako bi se utvrdilo postoje li genetske promjene koje bi dijete mogle dovesti u opasnost od hemofilije.
- Kad si trudnaPostoje 2 metode ispitivanja hemofilije koje se mogu učiniti, i to: Uzorkovanje korionskih resica (CVS) i amniocenteza. Međutim, morate biti oprezni i prvo razgovarati sa svojim suprugom, jer ovaj pregled ima rizik od pobačaja i prijevremenog poroda.
- Nakon što se beba rodi, pregled se može obaviti kompletnim testom krvi, uključujući test funkcije faktora zgrušavanja krvi koji se obično uzima iz krvi iz pupkovine. Kroz ovaj pregled također se može vidjeti koliko je dijete teško oboljelo od hemofilije.
Također pročitajte: Učinite ovo ako vas ugrizu životinje!
Liječenje bolesnika s hemofilijom
Hemofilija je neizlječiva. Moraju se podvrgnuti doživotnom liječenju. Međutim, postoji nekoliko načina na koje se može kontrolirati ova bolest. Prvo, sprječavanjem krvarenja. Drugo, posebnim oprezom kada dođe do krvarenja.
Liječenje se provodi zamjenom smanjenih faktora zgrušavanja krvi u obliku transfuzije plazme, tzv. zamjenska terapija. Opskrba čimbenicima zgrušavanja krvi prilagođava se potrebama bolesnika, koji se u pravilu daju kroz venu prema rasporedu i doziranju prema rezultatima analize hematologa.
U bolesnika s hemofilijom tipa A (nedostatak faktora VIII) bit će data transfuzija krioprecipitata. U međuvremenu, pacijentima s hemofilijom tipa B (nedostatak faktora IX) bit će dana transfuzija svježe smrznute plazme/svježe smrznute plazme (FFP). Osim toga, u blagim slučajevima ponekad će se pacijentima dati lijekovi kao što su dezmopresin ili aminokaproik.
Savjeti za izbjegavanje krvarenja u bolesnika s hemofilijom
Za osobe s hemofilijom vrlo je važno spriječiti krvarenje u tijelu. Evo nekoliko načina na koje se to može učiniti:
- Održavajte oralnu higijenu kako bi zubi i desni bili zaštićeni od bolesti i ne bi došlo do krvarenja.
- Ne zaboravite na sigurnu vožnju koristeći sigurnosnu opremu, kao što je kaciga ili sigurnosni pojas.
- Izbjegavajte aktivnosti koje uključuju fizički kontakt, poput košarke i nogometa.
- Ako dođe do krvarenja, ozljede ili ozljede, ne zaboravite slijediti upute liječnika.
- Redovito provjeravajte s liječnikom.
- Neka vaše tijelo bude u formi i zdravo.
- Konzumacija hrane koja sadrži vitamin K za pomoć u procesu zgrušavanja krvi (špinat, pšenica, brokula); vitamin C za povećanje imuniteta (naranče, paprika, mango); kalcij za jačanje kostiju i potpomaže stvaranje trombocita i zgrušavanja krvi (mlijeko i njegovi derivati); kao i željezo kao glavni element u proizvodnji crvenih krvnih stanica (meso, riba, orašasti plodovi).
- Klonite se tjelesnih vježbi koje mogu povećati rizik od modrica i ozljeda.
Ako vaše dijete izgleda lako modro ili ima simptome kao što je hemofilija, osobito ako postoji obiteljska anamneza ove bolesti, nemojte se ustručavati odmah se obratiti liječniku. Zatim, ako postoji rođak koji ima hemofiliju, dajte mu podršku i pomozite mu da se nosi s ovim stanjem. Ne dopustite mu da se osjeća sam. Tijelo osobe s hemofilijom vrlo je osjetljivo na udarce i ozljede te može uzrokovati krvarenje koje je teško zaustaviti.
